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ASSOCIAÇÃO MINEIRA DOS PARENTES, AMIGOS E PORTADORES DE EPIDERMÓLISE BOLHOSA

A Associação Mineira dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa é uma entidade sem fins lucrativos cujo objetivo é facilitar o acesso à informação e aos serviços de saúde dos pacientes de Epidermólise Bolhosa – EB, seus familiares, amigos, profissionais e comunidade, estimulando o convívio com a sociedade e apoiando a participação em atividades que propiciem a inserção social.

NOSSA HISTÓRIA

A AMPAPEB, Associação Mineira de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa, foi fundada em 9 de Março de 2002, pela estimada “Guerreira”, Cláudia Maria Portela Eleutério. Falar dessa Fundadora é falar sobre uma linda história de superação que desafia a própria ciência.
Cláudia é paciente dessa rara alteração genética denominada EB, chegou a ser desenganada pelos médicos quando criança, devido à gravidade da patologia e falta de recursos e alternativas que ainda eram desconhecidas naquele momento. Começou a construir esta história de luta pela vida a partir das suas próprias dificuldades e limitações em conhecer mais e obter informações e orientações atualizadas sobre EB.

Certa vez ela foi à biblioteca da Escola de Medicina da UFMG e encontrou um livro que falava o que era a rara doença e suas características principais, porém sem conteúdo que falasse sobre as alternativas de tratamentos existentes, os devidos cuidados que se deve ter em relação as lesões, bem como as causas, históricos de outros pacientes e inúmeros outros questionamentos que ainda pairavam sem respostas.
O fato dessa admirável fundadora da AMPAPEB ter a patologia EB, fez com que a mesma se tornasse uma grande pesquisadora no assunto e chegou até a Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa, através de uma amiga que residia naquele país. Naquela ocasião, Cláudia conseguiu alguns materiais e informações que foram traduzidos para o português e que até hoje servem de suporte para quem busca orientações sobre este tema.

MISSÃO

Facilitar o acesso à informação e aos serviços de saúde dos pacientes de EB, seus familiares, amigos, profissionais de saúde e comunidade, estimulado o convívio com a sociedade, apoiando a participação em atividades que propiciem a inserção social.

O QUE É EB?

Epidermólise Bolhosa, que tem como significado nas palavras que a compõe, “Epiderme” (camada externa da pele), “Lise” (rompimento) e “Bolhosa” ( relativo a formação de bolhas), portanto: “Rompimento da epiderme devido à formação de bolhas na pele”, abreviação EB, trata-se do nome que se dá a um grupo de alterações genéticas, que tem como causa alterações detectadas nos genes que contém as instruções necessárias para a produção de certas proteínas importantes para a pele.

Estas instruções tem uma falha, como um erro de digitação, e como resultado as proteínas são formadas incorretamente e são incapazes de cumprir o seu papel na fixação das camadas da pele.

A EB é uma patologia rara, hereditária e NÃO contagiosa, ainda sem cura, mas com TRATAMENTOS específicos, cuidados especiais e também pesquisas avançadas na medicina, que buscam desenvolver proteínas substitutas que possam suprir as que possuem alterações e causam as lesões na pele.

Esta pele frágil dos pacientes é particularmente vulnerável a danos por fricção, pressão ou pequenos traumas como nas mãos, cotovelos, coxas, quadril, região dorsal, pés e outras partes do corpo incluindo mucosas.

A principal e mais temida complicação da EB é a infecção das lesões que deverá ser tratada sempre com orientação médica e uso de antibióticos sistêmicos.

Outra complicação que pode ocorrer nas formas distróficas, um dos quatro tipos principais de EB, é o comprometimento de mucosas pela formação de bolhas, que pode causar estreitamento do esôfago e alterações intestinais.

O TRATAMENTO é feito por uma Equipe Multidisciplinar, sendo específico pra cada caso, composta por médicos de várias especialidades, enfermagem capacitada, suporte psicológico e de outros profissionais, quando necessário.

Tipos de EB:

Existem 4 tipos principais de EB, são elas: Simples, Juncional, Distrófica e Síndrome de Kindler. Dentro de cada grupo há muitos subtipos diferentes e por conseguinte cada tipo de EB tem uma ampla variedade de sintomas.

– EB SIMPLES:

Existem 3 subtipos principais de EB simples: A EB Simples Localizada, que geralmente afeta apenas as mãos e os pés e é mais problemática durante condições climáticas quentes e úmidas. Quando bolhas mais generalizadas ocorrem, ela é chamada de EB Simples Generalizada.
Já a EB Simples Generalizada Severa provoca bolhas generalizadas particularmente acometem crianças pequenas. Bebês com este subtipo podem ficar mais tempo num estado mais grave, mas a maioria se recupera e a formação de bolhas extensas se reduz gradualmente.

– EB JUNCIONAL:

A EB Juncional pode causar de poucas a muitas deficiências e alguns problemas aparecem a longo prazo. No entanto na sua forma mais grave (EB Juncional Generalizada Severa), problemas com a respiração e ganho de peso, além do desnudamento cutâneo, podem ser cruciais levando a um quadro gravíssimo, nas crianças pequenas e bebês.

– EB DISTRÓFICA:

Em comum com outros pacientes que apresentam distúrbios genéticos, aqueles com forma dominante de hereditariedade podem ser mais ligeiramente afetados. No entanto a EB Distrófica recessiva varia em gravidade de sintomas de leves a severos como perda de pele no nascimento e problemas a longo prazo causados por cicatrizes e pelo frequente comprometimento de mucosas.

– SÍNDROME DE KINDLER:

Esta síndrome descreve uma entidade específica que é caracterizada pela presença fenotípica clínica de características únicas dentre todos os tipos de EB (mais notavelmente a fotossensibilidade) e a formação de bolhas que aparecem em vários níveis no interior e/ou por baixo da zona da membrana basal, em vez de um plano discreto que ocorre em todos os outros tipos de EB.

– FERIDAS E LESÕES:

As feridas devem ser cobertas com coberturas especiais não aderente. A escolha é limitada pois muitas coberturas descritas como não aderente comportam de forma diferente sobre a pele das pessoas com EB. Orientações da equipe multidisciplinar e também no caso uma enfermagem capacitada, poderá orientar sobre as coberturas apropriadas pra cada caso




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