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Epidermólise bolhosa

Tratamento

O Banho

O banho diário é um importante momento tanto para o responsável como para a criança. Tudo deve ser feito para que o banho seja um momento de prazer e traga benefícios para o responsável e para a criança. Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável. Antes do banho, separe tudo o que vai precisar: toalha, sabonete, material para a troca dos curativos, fraldas (se for o caso) e roupas.

Prefira banhos de imersão, com a água em temperatura agradável. Pode-se colocar na água do banho um componente oleoso (óleo de banho) para manter a pele macia e flexível. Cuidado, porque a criança e a banheira podem ficar muito escorregadias.

No caso de bebês, brinquedos de borracha que não machuquem e fáceis de limpar, podem ser utilizados no banho. Os brinquedos devem ser mantidos limpos, sem cremes ou gordura para evitar o desenvolvimento de infecções.

Após o banho, envolva acriança suavemente com uma toalha macia e limpa e seque a pele de leve, cuidadosamente, com pequenos toques. Nunca esfregue a toalha na pele da pessoa (ou do bebê) para secar.

Mais tarde, o método de banho de imersão poderá ser útil para retirar os curativos mais aderidos à pele. O banho pode também servir como momento para relaxar e realizar exercícios contra a contratura muscular. Os brinquedos, buchas de espuma e balões boiando na agua podem ajudar a criança a alcança-los, fazendo exercícios com as mãos e pés.

As fraldas devem ser trocadas sempre que estiverem molhadas, isto evitará assaduras e formação de novas bolhas.

No caso de as bolhas ainda precisarem ser limpas, pode-se usar um pedaço de algodão, molhado com soro fisiológico.

Cuidados com a pele

As bolhas podem aparecer espontaneamente, após traumas mínimos, como um simples ato de encostar o cotovelo numa mesa, por exemplo, ou por fricção ou mesmo por mudança de temperatura.

As bolhas podem se formar logo após o nascimento, ou alguns dias depois.

Em algumas formas de Epidermólise Bolhosa Simples, as bolhas se apresentam apenas na adolescência.

Nos estágios iniciais, pode-se confundir a Epidermólise Bolhosa com outras doenças bolhosas e com infecção de pele. Somente quando a formação de bolhas persiste e as cicatrizes aparecem, é que o diagnóstico fica mais claro.

Através da análise de uma pequena amostra de pele, pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa a criança sofre.

Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode precisar permanecer no hospital para tratar problemas como infecção, anemia, baixo peso e carência proteica.

Nos primeiros dias de vida, o bebê deve ser cuidado com medidas de proteção, para diminuir o risco de infecção.

O bebê pode ficar deitado sobre um colchão de espuma piramidal (caixa de ovo) coberto por um lençol de seda ou de algodão macio, para diminuir a pressão e para permitir a circulação do ar, facilitando o ato para levantar ou transportar o bebê, ou sem o contato direto com a pele e evitando-se que o próprio se machuque através de seus próprios movimentos.

Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge com frequência na infância, mas diminui, para maioria, no começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem menos problema, embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.

Milium

São pequenos nódulos brancos, que em algumas formas de Epidermólise Bolhosa, aparecem principalmente sobre as cicatrizes. Não necessitam de tratamento e frequentemente reduzem de tamanho e/ou desaparecem espontaneamente com o tempo.

Aderência dos dedos

A aderência dos dedos pode acontecer com crianças que sofrem de algumas formas mais graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência ocorre quando formação constante de bolhas entre os dedos das mãos e dos pés. Algumas crianças podem também podem também perder todas ou várias unhas.

Para evitar a aderência, é aconselhável fazer curativos que mantenham os dedos separados uns dos outros, para evitar que se “grudem”. Deve-se envolver os dedos afetados para evitar que a cicatrização de uma ferida, na lateral de um dedo, não promova aderência com o dedo “vizinho”.

A criança pode necessitar de uso de órteses ou talas especiais durante a noite para manter os dedos separados e na posição funcional correta. Alguns médicos aconselham o uso de órteses ou talas especiais também durante o dia.

As órteses e talas são dispositivos que diminuem a possibilidade de aderência entre os dedos. Devem ser sempre confeccionadas considerando-se o posicionamento funcional do punho, mãos e dedos, principalmente do polegar, e tomando-se muito cuidado para não gerar pontos de pressão. Esses cuidados de posicionamento são primordiais para a prevenção de novas aderências e retração da pele, e também para evitar que as já existentes piorem.

No uso das órteses e talas, como a criança ficará limitada em sua movimentação e, consequentemente, o desenvolvimento, os riscos e benefícios devem ser discutidos entre a família e a equipe de saúde que a assiste. Trata-se de uma questão que pondera os riscos (prejuízo do desenvolvimento) e os benéficos (evitar aderência entre os dedos) para cada caso em particular, optando-se pelo melhor para a criança. As órteses, talas e os curativos devem ser retirados, diariamente, para estimular a criança a movimentar os dedos.

Pode-se também fazer uso de luvas de proteção especificas para estes casos, sempre com orientação da equipe de saúde.

Existe a possibilidade de tratamento cirúrgico para a separação dos dedos em caos de aderência. Um transplante de pele pode ser feito. Entretanto, deve-se discutir com o cirurgião e a equipe de saúde a melhor idade para cirurgia.

É também vantajoso, diariamente, aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem suave, por cerca de 10 a 15 minutos. Consulte seu médico ou associação sobre este procedimento.

Na prevenção das aderências, torna-se necessário uma avaliação minuciosa das atividades de vida pratica da criança, para que orientações a respeito da forma mais adequada para realiza-las sejam feitas, e ainda, se serão necessárias adaptações para a realização das mesmas.

Dores e prurido (coceira)

Ás vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se, então, buscar orientação de seu médico. Analgésicos podem ser utilizados para aliviar a dor, conforme a receita médica. Deve-se ficar atento a efeitos colaterais dos medicamentos, como “prisão de ventre” e irritação gástrica.

Crianças com EB têm tendência a desenvolver prurido. Acontece frequentemente, quando a criança sente calor e transpira. Por isso deve-se ter atenção para que a criança não fique excessivamente vestida e em ambiente muito quente.

Os anti-histamínicos aliviam o prurido. Idealmente, a criança deve ingerir o medicamento “perto da hora de dormir”, devido à possibilidade de sonolência. Sendo necessário o uso de anti-histamínico durante o dia, o médico poderá optar pelos não sedativos. Consulte seu médico.

Curativos

As primeiras manifestações da EB ocorrem durante ou logo após o nascimento, fato que torna o diagnóstico precoce de suma importância para o seu tratamento, pois permite a definição de uma conduta terapêutica que atenue e previna as complicações, além de impedir o agravamento das lesões.

Todas as formas EB podem apresentar comprometimento da pele, mucosas e de outros órgãos cujo grau de acometimento varia conforme o tipo e variante, com surgimento de lesão ao menor traumatismo.

Considera-se que o cuidado é a ação terapêutica mais importante diante de um quadro de EB, cujo cuidado é fundamental importância para a sobrevivência e qualidade de vida.

Embora muitas pessoas ainda desconheçam a patologia e suas complicações, e utilizem produtos convencionais para o tratamento das lesões decorrentes de EB, existem coberturas interativas, consideradas até o momento, adequadas para a prevenção e tratamento dessas lesões.

É importante lembrar que a experiência clínica do profissional deve estar aliada à evidência científica e uma criteriosa avaliação das lesões para a escolha de coberturas que minimizem a dor e o trauma, favorecendo a cicatrização. Diminuir o sofrimento dessas pessoas ainda é a melhor solução enquanto as pesquisas avançam para alcançar a cura da doença.

Assim, o estabelecimento de recomendações para a prevenção e a indicação de coberturas paras as lesões de pele em EB, deve-se ser orientada pelo enfermeiro, de preferência o estomaterapeuta, especialista na área de prevenção e tratamento de lesão cutânea ou o médico considerando todos os aspectos peculiares da lesão cutânea, bem como a localização, área, comprometimento tecidual, tipo de tecido (granulação, necrótico e epitelização), volume e aspecto do exudato (secreção), além da dor.

Frente ao exposto, as coberturas/curativos têm por objetivo a prevenção de traumas cutâneos e o tratamento de lesões cutâneas decorrentes de EB de qualquer grupo.

As coberturas recomendadas são: espuma de poliuretano, silicone e coberturas com prata (estas, com uma ressalva na utilização: usar somente em crianças acima de 1 ano e sob prescrição de um profissional).

Cada cobertura apresenta uma recomendação, consulte o enfermeiro especialista ou o médico.

O enfaixamento dos membros e entre os dedos se faz, muitas vezes necessário para segurança das coberturas e para prevenir a aderência dos dedos. Desta forma utilizam-se faixas macias e de algodão.

NUNCA utilizar esparadrapo e micropore sobre a pele, “garrote” para punção de acessos venosos, adesivos para monitoramento cardíaco, e qualquer outro tipo de adesivos que podem causar trauma na pele, pois estes constituem causas frequente de enganos nos atendimentos logo após o nascimento, ou durante os períodos de internação hospitalar.

Nestas situações especiais, SEMPRE utilizar curativos atraumáticos para fixação de cateteres ou proteção da pele e, ainda, utilizar esparadrapos e micropores somente por cima das ataduras.

O cuidado do profissional de saúde na realização de procedimento com a pessoa com EB, será fundamental para evitar traumas na pele, muitos deles irreversível.

Vestuário

O recém-nascido pode se ferir facilmente, gerando bolhas através de seu próprio movimento. Por isso, pode ser melhor oferecer uma proteção com o próprio vestuário, especialmente em relação as extremidades.

Em casa, o bebê deve vestir roupas suaves e macias (100% algodão ou seda), sem etiquetas, costuras ásperas (como fio de nylon) ou elástico apetados. Não corte as etiquetas, prefira desfazer a costura para retira-las, pois assim, diminui o risco de machucar o seu bebê.

As roupas interiores podem ser usadas do avesso para evitar o atrito com as costuras. Macacõezinhos, casaquinhos e blusas devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços, porque eles podem apertar a pele e provocar ferimentos. Se for necessário, corte-os.

As roupas para seu bebê não devem ter botões nas costas, porque eles podem comprimir a pele do bebê quando está deitado e provocador a formação de bolhas.

Coloque a camisa sempre por dentro da calça, para reduzir o atrito e assim evitar bolhas na cintura. Evite suéteres apertados, que são difíceis de vestir. A retirada pela cabeça pode provocar ferimentos. Deixe também o botão superior aberto, para eu o colarinho não raspe na pele de seu bebê.

Podem ser usadas fraldas de algodão, macias ou descartáveis. A maior parte dos bebês usa de 8 a 9 fraldas por dia. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Para isto, podem ser necessárias de 12 a 14 fraldas por dia, evitando-se, assim, erupções na pele e formação de bolhas devem ser evitadas fraldas muito espessas, que acumulam a umidade. Dessa forma, mantem-se a pele do bebe seca e impede-se a formação de erupções. Preste bastante atenção nas fraldas descartáveis, verifique se não estão apertando e machucando a pele do bebê.

Quando a criança é maior, é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas.

Procure comprar calçados macios, com poucas costuras e, se necessário, um número maior. Lembre-se que o formato deverá ser espaçoso de modo a acomodar os pés e as meias protetoras. Para impedir o atrito causado em um só ponto pelo uso do mesmo sapato, escolha sapatos de vários tipos, como por exemplo: pantufas, chinelos de pano, tênis macios.

Se os pés estiverem cobertos por compressas, normalmente uma meia grossa, confortável e sem costuras, é o suficiente para proteger a pele do atrito com o sapato. As palmilhas em gel podem ser também benéficas, pois aumentam a refrigeração e o conforto.

Móveis, como cadeiras e sofás, feitos de couro o material, podem ferir a parte de trás das pernas da criança ao sentar. Por isso, ele deve se sentar sobre uma cobertura de tecido.

Cuidado com os Olhos

Os olhos podem se ferir, caso sejam friccionados, abertos com força, expostos por longo à poeira, vento, luz forte e ar condicionado. Tais fatos provocam irritação dos olhos, coceira, levando a criança a esfregá-los. Com isso, é importante o contínuo cuidado com os olhos, que deve ser feito da seguinte maneira:

  1. Limpeza regular com soro fisiológico: lavar os olhos com soro fisiológico 0,9 % de 2 a 3 vezes ao dia, principalmente se o clima estiver seco, se a criança estiver sido exposta a poeira ou mesmo se for percebida irritação do olho (lembrando de consultar sempre o médico em situação diferente do habitual);
  2. Evitar poeira, vento, luz forte e ar condicionado. O uso de óculos escuros adequados pode ajudar;
  3. Evitar abrir com força as pálpebras, principalmente pela manhã, quando podem estar “grudadas” pela presença de secreção; neste caso, deve-se lavar os olhos som soro fisiológico e, com um algodão, remover lentamente a secreção, para posteriormente proceder a abertura dos olhos.
  4. No caso de bebês, que comumente têm o impulso de esfregar os olhos, pode-se proteger suas mãos, para que elas não alcancem os olhos;
  5. Existem colírios e pomadas que, se necessário, serão indicados pelo seu médico. É preciso muita paciência para aplicação destes produtos, que devem ser utilizados quando os olhos estiveram abertos.
  6. Consulte o oftalmologista sempre que necessário.

Cuidados com os Dentes

A criança com EB poderá desenvolver bolhas no interior da boca, na gengiva, bochechas e língua. Por isto, a higiene oral é recomendada desde muito cedo.

No início, pode-se usar cotonetes, e assim que começarem a nascer os dentes, deve-se utilizar uma escova com cerdas muito macias para evitar ferir a gengiva e as bochechas. As escovas comuns podem provocar a formação de bolhas e a inflamação da gengiva.

É frequente a presença de cáries, pois o esmalte dentário, nestas crianças, pode não ser bem formado.

Não é aconselhável o uso de chupetas, pois além de prejudicar a dentição da criança, podem provocar feridas na mucosa oral.

Com isso, é importante o contínuo cuidado com a boca e com os dentes, que deve ser feito da seguinte maneira:

  1. A criança deve ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal;
  2. Para limpeza dos dentes, utilizar primeiramente, um cotonete ou algodão e, posteriormente, uma escova de dente muito macia;
  3. A escova de dente, macia, pode ser introduzida a partir do 1° dente, mantendo o uso do cotonete nos locais em que ainda não há dentes;
  4. O creme dental, sem flúor, pode ser utilizado a partir de 1 ano de idade, reservando os que contém flúor para quando a criança conseguir escovar os dentes sem engolir, o que ocorre normalmente a partir do 3° ano de vida;
  5. Um adulto deve sempre supervisionar a escovação dos dentes, para evitar traumas;
  6. Ficar atento para possíveis irritações da mucosa oral com os cremes dentais, quando houver presença de lesões nesta mucosa;
  7. As soluções antissépticas só podem ser usadas a partir dos 7 anos. Elas ajudam a eliminar bactérias nocivas na boca, devendo-se sempre consultar o seu dentista antes de sua indicação;
  8. Evitar balas, chicletes e outras guloseimas;
  9. Consultar regular e frequentemente o dentista, preferencialmente, aquele que tem experiência com a doença; ele saberá orientar sobre os cuidados com os dentes, além de indicar qual a melhor escova dental, pasta dental ou antissépticos que poderão ser usados.

Todas essas ações objetivam evitar feridas na boca e caries nos dentes. As feridas resultam em dor e no desconforto para alimentação, além de servirem como porta de entrada para bactérias nocivas.

As caries podem resultar em extração dentária, com necessidade de dentes artificiais, de prótese ou mantenedores de espaço, muitas vezes não indicados por agredirem a mucosa oral.

Em caso de dúvidas, consultar o seu dentista.

Vacinação

As vacinas são importantes para todas as crianças e também para as portadoras de EB, porque os microrganismos podem facilmente penetrar no corpo através das lesões da pele.

As crianças com EB podem receber quase todas as vacinas, conforme a orientação do médico que a assiste.

Uma vacina importantíssima é a contra a catapora.

Consulte sempre o seu médico.

Alimentação

A alimentação é muito importante para as crianças, principalmente para as portadoras de EB, que necessita de um reforço alimentar.

O leite materno é um alimento completo, que deve ser ofertado para as crianças com até dois anos de idade. O leite materno deve ser complementado com outros alimentos somente com orientação medica ou a partir dos seis meses de vida. O leite deve ser ofertado preferencialmente no peito, mas não sendo possível, pode ser recolhido por meio de ordenha manual e dado à criança em mamadeiras ou na colherzinha, conforme avaliação da equipe de saúde.

O uso de leite em pó não é recomendável nas crianças com idade inferior a 4 meses de vida, pois possui em sua composição muitas proteínas, que podem causar, por exemplo, alergias e distúrbios intestinais.

Para as crianças com mais de quatro meses, mas preferencialmente a partir dos seis, alimentação deve ser complementada com papinhas, ricas em ferro e vitaminas. Recomenda-se que as mesmas sejam elaboradas com frutas, legumes e carnes, especialmente fígado. A variedade, quantidade e consistência dos alimentos devem ser aumentadas à medida em que o bebê cresce, e for aceitando alimentos mais sólidos e em maior quantidade.

Nas crianças maiores deve-se preferir alimentos ricos em fibras, como pão de centeio, pães integrais, frutas e legumes, para evitar problemas na digestão. Alimentos crocantes, como batatas fritas, torradas e pipocas, podem em muitas vezes, provocar bolhas.

Não se deve esquecer da hidratação oral frequente.

Pode-se introduzir leite em pó, sorvetes e ovos, que são alimentos adicionais e nutritivos. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelo de trigo, como suplemento.

Deve-se estar atento para que a comida seja de tal forma preparada que a criança não se machuque ao ingerir. Por isso, é melhor começar com purês e alimentos diluídos e, então, gradativamente, substituí-los por alimentos sólidos, quando a criança os tolerar bem.

Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente, deve-se procurar aconselhamentos com o nutricionista e o pediatra, que poderão prescrever suplementos de vitaminas, ferro e zinco, quando necessário.

Podem-se utilizar legumes, carnes e frutas de alimentação normal da família e diluí-los. De modo geral, tudo o que é saudável para todas as pessoas pode ser dado para uma criança com EB.

A criança com EB pode desenvolver pequenas bolhas na boca e cavidade oral, o que não contraindica a manutenção da alimentação, que deve ser feita com cuidado e lentamente. Para as crianças que utilizam mamadeira, é possível a substituição por um bico macio. De toda forma, a alimentação deve ser cuidadosa para evitar o engasgamento.

Caso a boca da criança esteja muito ferida, a alimentação deve ser feita por meio de pequenas colheres ou um grande conta-gotas. A amamentação no peito, quando possível, deve ser retomada assim que haja melhora do quadro.

Problemas de Deglutição

As crianças com EB podem apresentar dificuldades em engolir, pela presença de bolhas no esôfago. Isso pode resultar em dor na alimentação e, consequentemente, refeições demoradas e penosas. Por isso, é adequado que as necessidades alimentares sejam distribuídas em refeições menores, cinco a seis vezes ao dia.

Para facilitar a deglutição, algumas crianças e adultos precisam que a comida seja diluída, mesmo quando a criança já for maior. Por vezes, ingerir líquidos simultaneamente aos alimentos pode ajudar a engolir. A dificuldade da deglutição pode variar de um dia para o outro.

Os responsáveis e as crianças devem entender que a alimentação é importante para o organismo fique forte para cicatrizar as feridas. Caso a criança ou o adulto não coma pela dificuldade de engolir, pode ficar desnutrido, as feridas do esôfago podem demorar a cicatrizar, causando ainda mais dificuldade de engolir. A regra é comer, para que esse ciclo vicioso não se inicie.

As bolhas podem obstruir parcialmente o esôfago, o que pode levar a dor e eventual sufocamento. Nessas situações, deve-se procurar auxílio médico, pois pode ser necessário somente repouso para que o esôfago cicatrize espontaneamente ou pode ser necessário algum procedimento cirúrgico.

Pode-se aplicar uma dieta parenteral para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere, antes que o paciente volta a receber a dieta diluída ou purês. Caso não melhore, a criança pode precisar de se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia, podendo permanecer alguns dias no hospital.

Constipação Intestinal

A pessoa com EB tende a apresentar constipação intestinal ou “prisão de ventre”, pois muitas vezes formam-se bolhas e fissura na região anal, o que trona a evacuação muito dolorosa. Isso pode produzir um ciclo vicioso. A constipação intestinal prolongada pode conduzir a mais dores e à recusa em esvaziar o intestino.

Ofereça uma alimentação rica em fibras, com muitas frutas, legumes, cereais e pães integrais. É recomendado beber bastante liquido, ofertado através de agua e sucos naturais de laranja, mexerica, manga, morango, ameixa preta, mamão e abacate.

A higiene das regiões anal e genital também é importante para evitar a formação de fissura e assaduras.

Quando, apesar dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se buscar conselho médico para avaliar se há necessidade do uso de algum medicamento.

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Belo Horizonte – Minas Gerais.
Brasil

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