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Epidermólise bolhosa

Classificações

Classificação: Tipos de EB

Existem 4 tipos principais de EB, são elas: simples, juncional, distrófica e síndrome de Kindler. Dentro de cada grupo há muitos subtipos diferentes e, por conseguinte, cada tipo de EB tem uma ampla variedade de sintomas. Não é possível um tipo mudar para outro dentro da mesma família.

EB Simples

Esta é geralmente uma condição de herança dominante, embora existam casos de hereditariedade recessiva de EB Simples, mas estes são muito raros.

Existem 4 subtipos principais de EB Simples. A EB Simples Localizada, que geralmente afeta apenas as mãos e os pés e é mais problemática durante condições climáticas quentes e úmidas. Quando bolhas mais generalizadas ocorrem, ela é chamada de EB Simples
Generalizada.

Já a EB Simples Generalizada Severa provoca bolhas mais generalizadas particularmente em crianças pequenas. Bebês com EB Simples Generalizada Severa podem ficar muito doente por um tempo, mas a maioria se recupera e a formação de bolhas extensas se reduz gradualmente. O aparecimento de bolhas e o espessamento da pele das mãos e dos pés pode causar problemas a longo prazo.

EB Juncional

A EB Juncional é hereditária recessiva. Esta pode ser uma ligeira condição, causando pouca deficiência e alguns problemas a longo prazo. No entanto, na sua forma mais grave (EB Juncional Generalizada Severa) problemas com a respiração e ganho de peso podem levar a morte de tanto um bebê quanto uma criança pequena.
Ocasionalmente bebês com EB Juncional tem um bloqueio no intestino exigindo cirurgia.

EB Distrófica

A EB Distrófica pode ser herdada dominante ou recessivamente.
Em comum com muitos distúrbios genéticos, aqueles com a forma dominante podem ser mais ligeiramente afetados. No entanto, a EB Distrófica recessiva varia em gravidade de sintomas de leves a severos como perda de pele no nascimento e problemas a longo prazo causados por cicatrizes.

Síndrome de Kindler

A Síndrome de Kindler descreve uma entidade específica que é caracterizada pela presença fenotípica clínica de características únicas dentre todos os tipos de EB (mais notavelmente a fotossensibilidade) e a formação de bolhas que aparecem em vários níveis no interior e/ou por baixo da zona da membrana basal, em vez de um plano discreto, como ocorre em todos outros tipos de EB.

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Brasil

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